La progeria es una enfermedad de la que actualmente se desconocen con exactitud las causas y que, a grandes rasgos, consiste en un aumento de la velocidad de envejecimiento de niños, haciendo que éstos parezcan viejos.
La velocidad de envejecimiento de los enfermos de progeria suele ser de entre 5 y 10 veces la de una persona normal y se les suele achacar una esperanza de vida muy corta (en torno a 14 años). Si alguno ha visto la película de Disney “Jack”, sabrá más o menos por donde van los tiros, ya que en esta película protagonizada por Robin Williams, podíamos ver a un niño en el cuerpo de un adulto. Desgraciadamente, la progeria sólo se parece en la teoría a la versión de Disney, ya que es una enfermedad mucho más cruel.
La progeria se cree que está causada por una mutación del gen Lamin A, que provoca una inestabilidad celular en todo el cuerpo y a su vez una aceleración en la muerte de las células y se manifiesta en los primeros 2 años de vida. La tasa de afectados por esta enfermedad de 1/8.000.000 nacimientos y hay constancia de que afecta más a los individuos de raza blanca con un 97% de afectados.
Algunas de las consecuencias de esta enfermedad son las siguientes:
- Baja estatura
- Piel seca y arrugada
- Calvicie prematura
- Ojos prominentes
- Cráneo de gran tamaño
- Nariz grande y con forma de pico
- Problemas cardíacos
- Extremidades finas y esqueléticas
Actualmente, existen 48 casos diagnosticados en todo el mundo, y particularmente llama la atención el de una familia de India de la que los 5 hijos padecen la enfermedad. La hija mayor tiene 19 años y el hijo mayor 17, ambos por encima de la media de vida de los enfermos. También llama la atención el caso de un matrimonio belga en el que sus dos hijos padecen esta enfermedad, por lo que es bastante probable (aunque no está confirmado) que se trate de una enfermedad hereditaria.
Hay un vídeo en Youtube que explica bastante bien la enfermedad con imágenes de afectados (en inglés), pero que pone los pelos de punta y por éso he decidido no incluirlo aquí. También hay una entevista a una víctima de esta enfermedad llamada Ashley, de 13 años que también resulta muy impactante y no lo recomiendo a personas sensibles.
Sin duda una enfermedad realmente terrible que pone los pelos de punta, de la que lo más triste de todo es que actualmente no se conoce ninguna cura, y que hace plantearse lo afortunados que somos todos aquellos que disponemos de buena salud.
EDITO: Otro vídeo sobre la progeria en castellano.
Fuentes | Wikipedia (inglés) | disc@pnet | HealthBasis
Que lamentable es ver todo este tipo de enfermedades, sobre todo el tiempo de vida que se le calcula a estas personas que prácticamente mueren siendo niños, aunque el ser humano es una maquina compleja por así decirlo, no esta libre de las enfermedades.
Siempre me ha gustado pensar que algún día las personas seremos inmunes a muchas enfermedades letales, así como el tiburón lo es al cáncer, los humanos alguna ves los seremos a esa y muchas más.
Ufff que mal rollo :S
Yo conocí un poco sobre esa enfermedad gracias a esa película, “Jack” pero después la conocí más ya que en Discovery suelen realizar especiales sobre esta rara enfermedad
YOPUEDO DECIR DECIR QUE ES UNAENFERMEDAD TERRIBLE, TUVE 2HERMANAS CON ESTA ENFERMEDAD, UNA MURIO CON 17 AÑOS Y LA OTRA CON 24, LAS DOS DE INFARTOS. Y PUEDO DECIR QUE SUFRIERON MUCHO,PUES SU CAPACIDAD INTELECTAL ERA NORMAL.
hola me encantaría comunicarme contigo, porque estoy haciendo un trabajo de esta enfermedad y quisiera tomar como ejemplo el caso de tus hermanos, si quieres obvio, me ayudarías un montón
estoy con tigo miprimo murio alos 15
Me gustaria ponerme en contacto contigo, mi trabjo de grado se basa en la investigacion de esta enfermedad que me atrae tanto, me parecen que son seres muy especiales, valientes y los admiro bastante
Que lastima que niños no puedan vivir su vida que tal vez algún dia ellos soñaron y tenian anhelos como nosotros pero haci es la vida y haci lo decidio DIOS que no podemos hacer nada con las obras que él crea
hola, es muy impactante, esta condicion, sobretodo al saber que vas a morir, incluso antes que tus padres, suponiendose que es al reves. el punto es que Dios creo seres perfectos, a semejanza de el,y todas estas enfermedades, son producto del pecado, todo se ha ido desgenerando, lamentablemente, esa es la paga del pecado, es la muerte, pero hay algo que rescatar, y es lo que estas personas nos pueden enseñar acerca de la vida, y como aprovecharla.
la progeria claramente es una realidad desconocida y muchas veces invisible al ojo humano.
yo estudio terapia ocupacional y nos hicieron averiguar sobre una enfermedad q nos llame la atencion, y de mis compañeros fui la unica en tocar este tema.
y me siento bien al haber abierto una puerta, aunque sea pequeña, pero q yo sé, y estoy segura, creo conciencia.
lo que voy a decir es algo noc tonto pero para mi estos son hijos de seres de otros planetas, ps como se dice no somos los unios en el universo y para mi son seres o hijos de humanos con otros seres y que se ha olvidado de llevarselo a su planeta donde podra desarrollarse y vivir trankilo con el resto de su especie.
que estupido(a) como se te ocurre decir tanta babosada ellos son humanos como tu y como yo, solo con una capacidad diferente no (discapacidad) a lo mejor tu tines un pequeño cerebro que no te deja ver mas haya de lo que vivimos hoy en dia, pero ojala que en tu vida no tengas ningun problema de estos a esas personitas que viven con progeria creanme que son mas valientes que todos nosotros vean como sonrien en algunas imagenes y videos que dios cuide a estos angelitos
Pero que me estas contando?..pfff
que inculto, primero informate de lo que es la progeria y seguramente tendrías valor a comentar cosa semejante.
es una enfermedad no es que sean de otro planeta y se les haya olvidado yevarselos a otro planeta.. madremia que atrevida es la ignorancia
creo que eres tu el de otro planeta— inconciente e inculto
SIMPLEMENTE ESTUPIDO
Mira pedazo de loco, de otra galaxia pareceis vos. Informate bien que carajos es esa enfermedad. Dais lástima, ojala venga tu especie y te lleve bien lejos del planeta tierra.
jajajajajajajajajaja pero seras subnormal jajajajajajajajaj
Hola.Para mi,estos niños son muy especiales.Me gustaria conocer a uno de ellos,especialmente a Ashley,creo que es una niña hermosa.Este donde este,que Dios la bendiga.
@Mariela Quintana:
Ay sí, Ashley es mi favorita también. Aunque Tiffany y Pikachu no se quedan atrás… son relindos. Me gustaría poder hablar con ellas. Dios las bendiga, sister.
@Micke: IMAGINA SI LOS SEREA HUIMANOS FUERAMOS INMUNES A MUCHAS ENFERMEDADES CUANTA GENTE EXISTIRIA EN EL MUNDO
Hola, soy una chica de canarias de 16 años. En mi clase habia que elegir alguna enfermedad y yo junto con una amiga decidimos coger esta enfermedad. La verdad es muy impactante , en la peli de disney lo pintan casi todo muy bonito pero la realidad es otra, pienso que estas personitas son como tú o como yo lo que desgraciadamente con una enfermedad . Por Que tengan esa enfermedad no debemos despreciarlos sino apoyarlos a que sigan para delante y lo poco que vivan lo vivan bien. Besitos
ACABO DE LEER LOS COMENTARIOS Y POR SUPUESTO QUE ESTA ENFERMEDAD ES HORRIBLE Y LO PEOR ES QUE ATACA A LOS NINOS…
PERO PEDIRLE A DIOS QUE LES BENDIGA ENTONCES QUE LES DEJO ENFERMARSE ME SACA DE MIS CASILLAS…
SEGUN USTEDES SUPONGO QUE DIOS ES TODOPODEROSO Y BUENO VERDAD? POR QUE RAZON DEJA A ESOS NINOS SUFRIR FISICAMENTE Y PSICOLOGICAMENTE?
UNOS ME CONTESTARAN QUE A CAUSA DE EVA TENEMOS NUESTRO LIBRE ALBEDRIO…VALE PERO ENTONCES PA QUE RESAR? PA QUE ORAR? PA QUE PEDIRLE AYUDA A ESE DIOS IMPOTENTE?
POR FAVOR UN POCO DE LOGICA, RAZONAMIENTO…
DENIS, DESDE FRANCIA
Hoy empece a buscar por internet sobre este tema y la verdad es que me impresiono mucho, ya que yo no sabia nada.
Empecé a buscar en sitios web imagenes sobre la enfermedad y cuando vi lo que era recaude mucha informcion sobre el tema.
Me intereso mucho. Gracias
Hola.
Lei mucho sobre enfermedades pero me parece que hasta ahora ésta es la más espantosa y trágica que he visto…
Creo que si yo tuviera un hijo así NO SABRÍA QUÉ HACER NI CÓMO MANEJARLO EMOCIONALMENTE.
Me espanta la sola idea de ver cómo los otros niños juegan y se divierten mientras el mío envejece antes de tiempo y sufre el deterioro y las dolencias fisicas propias de un anciano, de saber que solo vivirá hasta la adolescencia (o quizás un poco más, pero por lo que leí el promedio de vida en ningún caso sobrepasa los 30 años) y lo peor de todo, que es totalmente conciente de todo lo que ocurre ya que no tiene retraso mental.
Por eso los padres de estos niños me parecen admirables por la manera en que enfrentan la situación y quieren brindarles lo mejor…ojala algún día se encuentre una cura o al menos una manera de prevenir esto
PD: Quisiera dejar un comentario para el idiota mental que dice que vienen de otro planeta:No sé si lo dirás en serio o si solo te haces el estúpido burlandote. Si es el primer caso,porfavor no seas estúpido, existen infinidad de deformidades y alteraciones genéticas que si bien son escasas existen y no hacen que estos niños sean menos humanos que tu y yo.
Si es lo segundo, NO ES UN TEA DEL QUE REIRSE.
ME PARECE QUE ES UNA EMFERMEDAD NO MUY COMUN PERO DA MUCHA ESPERANZA ES UNA PRUEBA DE VIDA MUY SIGNIFICATIVA QUE CAMBIA DE PARECER LA VIDA DE LAS PESONAS QUE LO VIVEN DIA A DIA A ESAS PERSONITAS HAY QUE DARLES MUCHO AMOR . YO TENGO UN HERMANO CON UNA CONDICION EPECIAL DIFERENTE QUE ME ENSEÑA CADA DIA QUE LA FELICIDAD NO ESTA EN ADMIRAR DESDE AFUERA SI NO EN SABER VALORAR LO QUE SE LLEVA DENTRO POR ESTO SON SERES ESEPCIONALES ANA DESDE CALI COLOMBIA
LA PROGERIA ES UNA ENFERMEDAD TERRIBLE Y MALA PARA LOS NIÑOS YA QUE NO SON NIÑOS SON ANCIANOS EN APARIENCIA BUENO HAY QUE PENSAR QUE GRACIAS A DIOS QUE UNO NO LO TIENE PERO HAY OTROS NIÑOS IGUAL QUE NOSOTROS QUE TIENEN ESTA TERRIBLE ENFERMEDAD Y LES GUSTARÍA ESTAR SANITOS PERO LO PERO SIEMPRE HAY QUE TOMARLE EL LADO BUENO A LAS COSAS AUNQUE TE TARDE MUCHO EN ENCONTRARLO SIEMPRE HAY UN LADO BUENO
Bueno agradecer x todo lo q DIOS nos a dado…y pues ayudar a esas personitas que ellos valen igual como nosotros….no mirarlos como raros..sino saber apoyar y saber q ellos sienten…….
esta enfermedad no es normal no tienen derecho a burlarse de eso pobres niños hay que apoyarlos para que no se sientan rechasadosy la gente deberia hacer campañas para a poyar a estos niños que por sobre todas las cosas son humanos como todas las personas de este mundo y no son aliens como lo dijeron anterior mente,espero que dios no los abandone y los cuide mucho
gracias….
ellos son angelitos bello cuidados x dios … son tan bello y especiales muero x conocer a un niño cn progeria pero aki en mi pais venezuela no existen casos
Me parece muy fuerte que en el articulo no se ponga los links de los videos y que se diga constantemente que es una enfermedad que pone los pelos de punta. Tengo un familiar mio que sufre esta enfermedad y creo que este articulo lejos de ser puramente informatico creo que es ofensivo.
Hola
Yo soy periodista, y estoy haciendo un reportaje en España sobre esta terrible enfermedad. Me gustaría contactar contigo.
Te dejo mi mail: davidpardo71@gmail.com
Muchas gracias y perdona las molestias
David
QUE DIOS BENDIGA A ESTOS PEQUEÑOS ANGELITOS Y POR FAVOR LA GENTE QUE CRITICA O QUE NO SE LES ACERCA A ESTOS NIÑOS SON GENTE ESTUPIDA E IGNORANTE Y ES PEOR TENER ALMA DE VIEJO A ESTAR ENFERMO DE ESTO
Hola, yo considero que los cientificos deberia prestarle mas atencion a las enfermedades poco comunes. Ellos estudian enfermedades que afectan a mas personas. pero estas si bien afectan a pocas el sufrimiento por el que tienen que pasar los enfermos de progeria u otras enfermedades como porfiria es terrible. Espero que pronto se descubra una cura, para que ellos puedan disfrutar de la vida como todos
Estoy de acuerdo con la mayoria de los comentarios, excepto por el de la “persona” que dice que son de otro planeta y la otra persona que se atreve a meter a Dios en esto..
Es sumamente facil meter a Dios en un tema especifico, haciendo ver que es un monstruo, solo cuando nos conviene…
Creo que aqui no cabe religion , ni alguna tonteria que quieran decir..
La naturaleza es naturaleza, hay cosas que pasan que estan fuera de nuestras manos..
Estudio medicina, todavia no se mucho porque estoy comenzando, pero si se dice que es una enfermedad hereditaria, causada por una mutacion, no creo que pueda tener cura (sin animos de ser negativa), esta determinada por alguna anomalia en un gen…es como decir que deberiamos buscar una cura para el Sindrome de Down, son enfermedades irreversibles…
Lo que digo es que deberiamos ser mas concientes de la cosas que tenemos, de cada dia poner tener la oportunidad de abrir los ojos y respirar y sentir el aire fresco de cada mañana…que tenemos todo lo que queremos o al menos lo que nos hace falta…
Dar gracias porque somos como somos, y porque podemos vivir una vida normal y sin preocupaciones, ni dolencias..no como muchas de estas personas….pedir sobre todo porque cada una de ellas pueda llevar una vida feliz, la cual puedan disfrutar, porque al fin y al cabo son niños y eso merecen..
Espero que como la ciencia y la tecnologia han avanzado considerablemente, se pueda algun dia revertir este y muchos otros tipos mas de enfermedades tan raras y mortales..que nos dejan los pelos de punta como dice el autor…
Saludos a todos!!
Estos niños son un regalo de dios, no es que el regalo sea la progeria, sino ellos, porque saben valorar lo que tienen a cada instante . hay que cuidarlos mucho y darles todo el cariño que necesiten para que a la hora de marcharse hayas disfrutado lo suficiente de su compañia, no se asusten al ver esas caritas envejecidas en un cuerpo de niño,miren detras de las arrugas.. detras de la piel
y vean esos niños que realmente son esa bondad con la que te miran,la ilusión con la que sonríen y esas ganas de disfrutar la corta pero intensa vida que les ha tocado vivir.
Yo lo sé porque tube una hermana con progeria, y digo tube porque falleció a los 16 añitos.(hace dos)
La hecho mucho de menos, pero no me disgusta que se haya ido porque sé que ahora estará mejor y que yo disfrute al 100% de ella y puedo decir con seguridad que es lo mejor que me ha pasado en esta vida.
Por supuesto que quien los critica o discrimina es un pelootudo y un ignorante,¿porque no se fijan en ellos mismos???, yo no lo vivi en carne propia porque no tengo ningun familiar que padezca esta enfermedad, pero me indigna que la gente se la crea y critique. Ellos son unicos, todos somos unicos.
Terrible enfermedad, que afecta no solo a quien la padece, sino tambien a sus padres, hermanos, por el hecho de no poder hacer nada para intentar curarla. Se debe sentir una impotencia muy grande no tener a disposición una forma de al menos contrarrestar sus efectos.